Abstract
Le anomalie del residuo urachale sono rare negli adulti e possono essere confuse con una varietà di condizioni cliniche quando sintomatiche o infette. Il diverticolo vescicourachale è il tipo più raro, che rappresenta circa il 3% al 5% delle anomalie urachali congenite. Riportiamo il caso di una paziente di 42 anni, che si è presentata al pronto soccorso con dolore addominale inferiore e una massa addominale palpabile. Un diverticolo vescicouracale infetto è stato diagnosticato dopo studi di imaging ed è stato inizialmente trattato con terapia antibiotica endovenosa e drenaggio del diverticolo uracale alla vescica urinaria attraverso uno stent JJ. Infine, il paziente ha subito un’escissione chirurgica aperta del residuo urachale. Il decorso postoperatorio è stato tranquillo e l’esame istopatologico ha confermato la diagnosi di diverticolo vescicourachale. Raccomandiamo il drenaggio di un diverticolo vescicourachale infetto attraverso la vescica mediante il posizionamento dello stent JJ all’interno del suo lume durante la cistoscopia, in alternativa al drenaggio percutaneo riportato in letteratura.
1. Introduzione
Le anomalie del residuo urachale sono rare in età adulta, con un’incidenza riportata di 1 : 5000 negli adulti e una prevalenza più elevata negli uomini rispetto alle donne con un rapporto 2 : 1 . L’uraco è un residuo embriologico della cloaca e dell’allantois, e l’obliterazione incompleta del suo lume provoca quattro diversi tipi di anomalie uracali . Il diverticolo vescicourachale, dove c’è una persistenza della porzione vescicale dell’uraco, è il più raro, rappresentando circa il 3% al 5% delle anomalie congenite dell’uraco . È generalmente asintomatico e scoperto incidentalmente negli studi di imaging . L’infezione è la complicanza più comune dei resti urachali e può presentare sintomi addominali o pelvici non specifici. Quando i diverticoli urachali diventano sintomatici o infetti, è indicata la gestione chirurgica .
2. Presentazione del caso
Una donna di 42 anni si è presentata al pronto soccorso lamentando un progressivo deterioramento del dolore addominale inferiore della durata di 2 giorni. La sua storia medica passata era insignificante, e isterectomia e appendicectomia sono stati riportati dalla sua storia chirurgica. All’esame fisico, sono state trovate dolorabilità diffusa nell’addome inferiore e una massa sovrapubica della linea mediana palpabile. Inizialmente si sospettava un’ernia incisionale incarcerata. I suoi segni vitali erano stabili. I test di laboratorio hanno rivelato leucocitosi di con 77.predominanza dei neutrofili del 2% e un’elevata proteina C-reattiva di 93,4 mg/L. L’analisi delle urine era normale e la coltura delle urine non mostrava crescita batterica. L’ecografia addominale (US) ha rivelato una lesione cistica che si estende dall’ombelico alla cupola della vescica, misurando e liberando fluido nella sacca di Douglas. La tomografia computerizzata (CT) ha rivelato una lesione cistica con aumento periferico derivante dalla cupola della vescica e che si estende alla regione ombelicale, portando a una sospetta diagnosi di un diverticolo urachale infetto (Figure 1 e 2). È stata inoltre eseguita una cistografia che ha rivelato anche risultati compatibili con un diverticolo urachale infetto (Figura 3). Il trattamento iniziale comprendeva una terapia antibiotica empirica endovenosa ad ampio spettro con ciprofloxacina 400 mg due volte al giorno. La cistoscopia ha rivelato l’orifizio del diverticolo vescicourachale infetto, che era stretto con contenuto purulento, quindi uno stent JJ è stato posizionato attraverso per il drenaggio. Tre mesi dopo, il paziente è stato sottoposto a un’escissione chirurgica aperta programmata del residuo urachale, inclusa una cuffia della vescica normale, attraverso un’incisione verticale della linea mediana infraumbilicale (Figure 4-6). Il decorso postoperatorio è stato tranquillo e il paziente è stato dimesso il 9 ° giorno postoperatorio con il catetere urinario in posizione. Durante una visita di follow-up a due settimane, il catetere è stato rimosso e il paziente è rimasto asintomatico. L’esame istopatologico ha confermato la diagnosi di diverticolo vescicourachale.
3. Discussione
L’uraco, o legamento ombelicale mediano, è un residuo duttale della linea mediana dell’allantois e della cloaca che collega la vescica anterosuperior all’ombelico. Questo residuo fibroso si trova extraperitoneale nello spazio di Retzius (o spazio retropubico), tra la fascia trasversale anteriormente e il peritoneo parietale posteriormente. Varia da 3 a 10 cm di lunghezza e ha comunemente un diametro approssimativo da 8 a 10 mm . Istologicamente, l’uraco è composto da tre strati, uno strato interno rivestito con epitelio transitorio nel 70% dei casi e con epitelio colonnare nel 30%, uno strato sottomucoso medio di tessuto connettivo e uno strato muscolare più esterno in continuo con il muscolo detrusore. Tuttavia, sono stati descritti anche resti urachali senza rivestimento epiteliale .
L’uraco si evolve prima della nascita e rimane come una banda di tessuto connettivo, il legamento ombelicale mediano. Incompleta obliterazione dell’uraco risultati in quattro tipi di anomalie congenite, come il brevetto uraco (50%), in cui la comunicazione tra la vescica e l’ombelico esiste, cordone ombelicale-dell’uraco gli sinusale (15%) in cui l’uraco apre verso l’ombelico e il drenaggio dall’ombelico può essere presente, vesicourachal diverticolo (3-5%) in cui l’uraco ha una vasta brevetto apertura nella vescica, e cisti dell’uraco gli (30%) in cui l’uraco comprende una ciste-come lesione all’interno della sua lunghezza . Urachus brevetto è puramente congenita, mentre gli altri tipi possono chiudere normalmente dopo la nascita, ma riaprire in associazione con le condizioni che sono spesso classificati come malattie acquisite. Questi includono infezioni e neoplasie . Con l’uso diffuso dell’imaging, vengono identificati casi più asintomatici e, secondo uno studio più recente, le cisti urachali sono il tipo più comune, pari al 69% .
I resti urachali possono rimanere asintomatici, ma quando complicati dall’infezione possono essere confusi con altre malattie addominali o pelviche all’esame clinico o con tumori maligni all’imaging, a causa di sintomi non specifici . I diverticoli vescicourachali sono generalmente asintomatici, poiché di solito hanno una grande apertura e drenano bene nella vescica, diminuendo la possibilità di complicanze . Tuttavia, una piccola apertura può portare alla raccolta di detriti o alla formazione di calcoli intraurachali da occlusione intermittente del lume, con conseguente presentazione clinica di infezioni del tratto urinario, massa palpabile o dolore addominale acuto se rotto . Un aumento della prevalenza di carcinoma dopo la pubertà è anche riportato in associazione con diverticoli vescicourachali . Nel presente caso, la cistoscopia ha rivelato una piccola apertura del diverticolo alla vescica, che è stata bloccata portando all’infezione. Ciò è stato dimostrato anche dalla cistografia TC in cui nessun materiale di contrasto è stato diffuso all’interno del lume del diverticolo.
L’uraco si trova in un’area clinicamente silenziosa, quindi i segni clinici in caso di infezione o neoplasia possono essere aspecifici, ritardati o assenti . I pazienti con infezione possono presentare dolore addominale con tenerezza e massa palpabile, come nel presente caso, febbre, eritema, secrezione urinaria purulenta e disuria o come addome acuto . Gli esami di laboratorio possono mostrare segni di infiammazione come elevata velocità di sedimentazione o leucocitosi. Nell’analisi delle urine, la batteriuria e la piuria sono assenti in oltre l ‘ 80% e la coltura delle urine è negativa , come nel caso presente. Di conseguenza, i resti uracali infetti possono essere confusi con un ampio spettro di malattie, come il complicato diverticolo di Meckel, la prostatite acuta, l’appendicite acuta, la torsione ovarica, l’endometriosi, le infezioni ricorrenti del tratto urinario, il dolore colico addominale di origine sconosciuta o l’ernia incarcerata . In un caso riportato, la presentazione e l’esame fisico hanno suggerito un’ernia ombelicale incarcerata come patologia predominante, prima che gli studi di imaging rivelassero una cisti uracale infetta . Allo stesso modo, nel caso di specie, si sospettava inizialmente un’ernia incisionale incarcerata.
Gli Stati Uniti addominali, la TAC, la risonanza magnetica, la cistografia, la sinografia e la cistoscopia possono aiutare con la diagnosi differenziale e possono mostrare la relazione dell’anomalia uracale infetta con il tessuto circostante e gli organi adiacenti . I risultati di imaging come l’ecogenicità complessa negli Stati Uniti e l’attenuazione eterogenea con aumento del contrasto variabile alla scansione TC rendono difficile differenziare un residuo uracale infetto dal carcinoma uracale. Nella maggior parte dei casi, la biopsia percutanea dell’ago o l’aspirazione fluida possono essere necessarie per la diagnosi e la pianificazione terapeutica . Tuttavia, la presenza di ematuria, massa sovrapubica palpabile e calcificazioni su TC (70% dei casi) è diagnostica per il carcinoma urachale . I carcinomi Urachal sono rari che rappresentano meno dell ‘ 1% dei tumori della vescica e sono tipicamente silenziosi a causa della loro posizione extraperitoneale, con una prognosi infausta a causa della presentazione tardiva e della malattia avanzata con invasione locale .
La gestione iniziale delle anomalie urachali infette dovrebbe includere una terapia antibiotica ad ampio spettro, combinata con drenaggio percutaneo o chirurgico. L’escissione chirurgica totale deve essere eseguita dopo che l’infezione è stata eliminata . Questo approccio a due fasi è considerato dalla maggior parte come il trattamento di scelta . Sottolinea la risoluzione dell’infezione prima dell’intervento chirurgico come superiore, per ridurre il rischio di complicanze postoperatorie, come l’infezione della ferita o la perdita di urina, oltre a ridurre la degenza ospedaliera . Tuttavia, è stata riportata anche l’escissione primaria del residuo uracale prima che l’infiammazione si attenui e può essere considerata sicura nei casi di infezione da cisti uracale isolata . L’approccio a due stadi può essere più appropriato nella gestione di casi complicati da fistola vescicale, grandi ascessi e sepsi . Il caso in esame è stato considerato complicato a causa della comunicazione con la vescica, quindi la terapia antibiotica e il drenaggio sono stati implementati come primo passo. Tuttavia, non abbiamo eseguito il drenaggio percutaneo o chirurgico come descritto in letteratura . Il diverticolo vescicourachale infetto è stato drenato attraverso la vescica, posizionando uno stent JJ all’interno del suo lume durante la cistoscopia. A nostra conoscenza, nulla di simile è descritto in letteratura. Consideriamo il posizionamento di uno stent JJ come una tecnica semplice, sicura ed efficace per il drenaggio di un diverticolo vescicourachale infetto con una stretta apertura alla vescica.
L’approccio chirurgico raccomandato per tutti i tipi di anomalie uracali è l’escissione completa del residuo uracale, al fine di evitare il rischio del 30% di recidiva dell’infezione e il potenziale di trasformazione maligna più tardi nella vita . Le anomalie che si estendono alla vescica, come l’uraco e il diverticolo vescicourachale, richiedono inoltre la resezione di una cuffia della vescica normale. Questa escissione radicale richiede la rimozione dell’uraco e di ogni legamento ombelicale mediale, insieme al peritoneo adiacente dall’ombelico alla cupola della vescica . Nella tradizionale tecnica chirurgica aperta, viene utilizzata un’incisione trasversale o verticale della linea mediana infraumbilicale . La chirurgia laparoscopica è una tecnica sicura ed efficace, alternativa alla chirurgia aperta nella gestione dei resti urachali, con i vantaggi della minima invasività . È stato anche riportato un approccio robotizzato .
4. Conclusione
Il diverticolo vescicourachale è il tipo più raro di anomalie del residuo urachale. Anche se raramente rilevato e ancora più raramente si presenta con sintomi di infezione, dovrebbe essere considerato nella diagnosi differenziale dei casi con dolore addominale. A causa di sintomi non specifici alla presentazione, studi di imaging come ultrasuoni, tomografia computerizzata e cistoscopia sono essenziali per la diagnosi finale. La gestione iniziale dei diverticoli urachali infetti deve includere una terapia antibiotica combinata con un adeguato drenaggio. Vorremmo aggiungere il drenaggio attraverso la vescica mediante il posizionamento dello stent JJ all’interno del diverticolo come alternativa al drenaggio percutaneo riportato in letteratura. L’escissione totale del residuo urachale, compresa la resezione di una cuffia della vescica normale, consiste nel trattamento finale, al fine di prevenire la recidiva dell’infezione o la futura malignità.
Conflitti di interesse
Gli autori dichiarano di non avere alcun conflitto di interessi.