Abstract
urachal remnantafwijkingen komen soms voor bij volwassenen en kunnen worden verward met een verscheidenheid aan klinische aandoeningen wanneer symptomatisch of geïnfecteerd. Vesicourachal diverticulum is het zeldzaamste type, verantwoordelijk voor ongeveer 3% tot 5% van congenitale urachale afwijkingen. We melden het geval van een 42-jarige vrouwelijke patiënt, die zich presenteerde aan de spoedeisende hulp met pijn in de onderbuik en een voelbare buikmassa. Een geïnfecteerd vesicourachal diverticulum werd gediagnosticeerd na beeldvormingsstudies en werd aanvankelijk behandeld met intraveneuze antibioticumtherapie en drainage van het urachal diverticulum naar de urineblaas via een JJ stent. Ten slotte onderging de patiënt een open chirurgische excisie van het urachal overblijfsel. Het postoperatieve verloop verliep rustig en het histopathologisch onderzoek bevestigde de diagnose van vesicourachal diverticulum. We raden drainage van een geïnfecteerde vesicourachal diverticulum door de blaas door JJ stent plaatsing in het lumen tijdens cystoscopie, als een alternatief voor percutane drainage gemeld in de literatuur.
1.
urachale restantafwijkingen zijn zeldzaam in de volwassenheid, met een gemelde incidentie van 1 : 5000 bij volwassenen en een hogere prevalentie bij mannen dan vrouwen met een ratio van 2 : 1 . De urachus is een embryologisch overblijfsel van de cloaca en de allantois , en onvolledige vernietiging van het lumen resulteert in vier verschillende soorten urachale anomalieën . Vesicourachal diverticulum, waar sprake is van een persistentie van het vesicale gedeelte van de urachus, is het meest ongewoon, goed voor ongeveer 3% tot 5% van congenitale urachale afwijkingen . Het is over het algemeen asymptomatisch en toevallig ontdekt bij beeldvormingsstudies . Infectie is de meest voorkomende complicatie van urachale resten en kan zich voordoen met niet-specifieke abdominale of bekkenklachten. Wanneer urachal diverticula symptomatisch of geïnfecteerd raken, is chirurgische behandeling geïndiceerd .
2. Case Presentation
een 42-jarige vrouw diende bij de spoedeisende hulp een klacht in over progressief verslechterende pijn in de onderbuik van 2 dagen. Haar medische geschiedenis was onopvallend, en hysterectomie en blindedarmoperatie werden gemeld uit haar chirurgische geschiedenis. Bij lichamelijk onderzoek werden diffuse gevoeligheid in de onderbuik en een palpabele middenlijn suprapubische massa gevonden. Een gevangen incisionele hernia werd aanvankelijk vermoed. Haar vitale functies waren stabiel. De laboratoriumtests toonden leukocytose van met 77 aan.2% neutrofielpredominantie en een hoog C-reactief eiwit van 93,4 mg / L. urineanalyse was normaal en urinecultuur vertoonde geen bacteriegroei. Abdominale echografie (US) onthulde een cystische laesie die zich uitstrekt van de navel tot de blaas dome, meten , en vrije vloeistof in de zak van Douglas. Computertomografie (CT) onthulde een cystische laesie met perifere versterking als gevolg van de blaas dome en zich uitstrekkend tot de navelstreek, wat leidde tot een vermoedelijke diagnose van een geïnfecteerde urachal diverticulum (figuren 1 en 2). Daarnaast werd een cystografie uitgevoerd die ook bevindingen onthulde die compatibel waren met een geïnfecteerd urachal diverticulum (Figuur 3). De initiële behandeling omvatte empirische intraveneuze breedspectrumantibiotische therapie met ciprofloxacine 400 mg tweemaal daags. Cystoscopie onthulde de opening van de geïnfecteerde vesicourachal diverticulum, die smal met etterende inhoud was, zodat een JJ stent werd geplaatst door voor drainage. Drie maanden later onderging de patiënt een geplande open chirurgische excisie van het urachale restant, inclusief een manchet van een normale blaas, door middel van een verticale middenlijn incisie (figuur 4-6). De postoperatieve kuur was rustig en de patiënt werd ontslagen op de 9e postoperatieve dag met de urinekatheter op zijn plaats. Bij een follow-upbezoek na twee weken werd de katheter verwijderd en bleef de patiënt asymptomatisch. Het histopathologisch onderzoek bevestigde de diagnose van vesicourachal diverticulum.
3. Discussie
de urachus, of mediaan van de navelstreng, is een middellijn ductaal restant van de allantois en de cloaca die de anterosuperior blaas verbindt met de navelstreng. Dit vezelig restant bevindt zich extraperitoneaal in de ruimte van Retzius (of retropubische ruimte), tussen de transversale fascia anteriorly en het pariëtale peritoneum posteriorly. Het varieert van 3 tot 10 cm in lengte, en het heeft meestal een diameter van ongeveer 8 tot 10 mm . Histologisch is de urachus samengesteld uit drie lagen, een binnenste laag bekleed met overgangsepitheel in 70% van de gevallen en met zuilvormige epitheel in 30%, een middelste submucosale laag van bindweefsel, en een buitenste spierlaag in continuüm met de detrusor spier. Urachale resten zonder epitheliale bekleding zijn echter ook beschreven .
de urachus komt voor de geboorte voor en blijft als bindweefselband, de mediane navelstreng. Onvolledige vernietiging van de urachus resulteert in vier soorten aangeboren afwijkingen zoals octrooi urachus (50%) in die de communicatie tussen de blaas en de navel bestaan, navelstreng-urachal sinus (15%) waarin de urachus, opent in de navel en de drainage van de navel kan aanwezig zijn, vesicourachal divertikel (3-5%), waarin de urachus heeft een breed patent opening in de blaas, en urachal cyste (30%) die de urachus omvat een cyste-achtige laesie in de lengte . Patent urachus is puur aangeboren, terwijl de andere types normaal kan sluiten na de geboorte, maar heropenen in verband met aandoeningen die vaak worden gecategoriseerd als verworven ziekten. Deze omvatten infectie en neoplasma . Met het wijdverspreide gebruik van beeldvorming, meer asymptomatische gevallen worden geà dentificeerd, en volgens een meer recente studie, urachal cysten zijn het meest voorkomende type, goed voor 69% .
Urachale resten kunnen asymptomatisch blijven, maar wanneer ze gecompliceerd worden door een infectie, kunnen ze bij klinisch onderzoek worden verward met andere buik-of bekkenziekten of met kwaadaardige tumoren bij beeldvorming, vanwege niet-specifieke symptomen . Vesicourachal diverticula zijn over het algemeen asymptomatisch, omdat ze meestal een grote opening en drain goed in de blaas, het verminderen van de mogelijkheid van complicaties . Een kleine opening kan echter leiden tot afvalverzameling of intraurachale steenvorming door intermitterende occlusie van het lumen, wat resulteert in de klinische presentatie van urineweginfecties, voelbare massa of acute buikpijn indien gescheurd . Een verhoogde prevalentie van carcinoom na de puberteit wordt ook gemeld in verband met vesicourachal diverticula . In dit geval, cystoscopie bleek een kleine opening van het diverticulum naar de blaas, die werd geblokkeerd leidt tot infectie. Dit werd ook aangetoond door de CT-cystografie waar geen contrastmateriaal werd verspreid binnen het diverticulum lumen.
de urachus bevindt zich in een klinisch stil gebied, zodat de klinische symptomen in geval van infectie of neoplasma niet specifiek, vertraagd of afwezig kunnen zijn . Patiënten met infectie kunnen zich presenteren met buikpijn met gevoeligheid en voelbare massa, zoals in dit geval, koorts, erytheem, purulente urinaire afscheiding en dysurie of als een acute buik . Laboratoriumtests kunnen tekenen van ontsteking vertonen, zoals verhoogde sedimentatiesnelheid of leukocytose. Op urineanalyse, bacteriurie en pyurie zijn afwezig in meer dan 80% en urine cultuur is negatief , zoals in het onderhavige geval. Bijgevolg kunnen geïnfecteerde urachale restanten worden verward met een breed spectrum van ziekten, zoals gecompliceerde Meckel ‘ s diverticulum, acute prostatitis, acute appendicitis, ovariale torsie, endometriose, terugkerende urineweginfecties, abdominale kolieken pijn van onbekende oorsprong, of opgesloten hernia . In een gerapporteerd geval, presentatie en lichamelijk onderzoek suggereerde een opgesloten navel hernia als de overheersende pathologie, voordat beeldvormingsstudies onthulden een geïnfecteerde urachal cyste . Ook in dit geval werd aanvankelijk vermoed dat er sprake was van een incisionele hernia.
abdominale US, CT-scan, MRI, cystografie, sinografie en cystoscopie kunnen helpen bij de differentiële diagnose en ze kunnen de relatie aantonen van de geïnfecteerde urachale anomalie met het omliggende weefsel en aangrenzende organen . Beeldvormende bevindingen zoals complexe echogeniciteit in de VS en heterogene verzwakking met variabele contrastverhoging bij CT-scan maken het moeilijk om een geïnfecteerd urachal restant te onderscheiden van urachal carcinoom. In de meeste gevallen, percutane naald biopsie of vloeistof aspiratie nodig zijn voor de diagnose en therapeutische planning . De aanwezigheid van hematurie, palpabele suprapubische massa en calcificaties op CT (70% van de gevallen) is echter kenmerkend voor urachalcarcinoom . Urachal carcinomen zijn zeldzaam goed voor minder dan 1% van blaaskanker en zijn meestal stil vanwege hun extraperitoneale locatie, met een slechte prognose als gevolg van late presentatie en gevorderde ziekte met lokale invasie .
de initiële behandeling van geïnfecteerde urachale anomalieën dient een breedspectrum antibioticumtherapie te omvatten, gecombineerd met percutane of chirurgische drainage. Totale chirurgische excisie moet worden uitgevoerd nadat de infectie is verdwenen . Deze aanpak in twee fasen wordt door de meeste als de behandeling van keuze beschouwd . Het benadrukt infectieresolutie vóór chirurgische interventie als superieur, voor het verminderen van het risico van postoperatieve complicaties, zoals wondinfectie of urinelek, evenals het verminderen van het verblijf in het ziekenhuis . Echter, de primaire excisie van de urachal restant voordat de ontsteking afneemt is ook gemeld, en het kan veilig worden beschouwd in gevallen van geïsoleerde urachal cyste infectie . De benadering in twee fasen kan geschikter zijn in het beheer van gevallen die door blaasvistel, grote abcessen, en sepsis worden gecompliceerd . Het onderhavige geval werd als ingewikkeld beschouwd vanwege de communicatie met de blaas, daarom werden antibioticatherapie en drainage als eerste stap toegepast. We hebben echter geen percutane of chirurgische drainage uitgevoerd zoals beschreven in de literatuur . De geïnfecteerde vesicourachal diverticulum werd afgevoerd door de blaas, door het plaatsen van een JJ stent in het lumen tijdens cystoscopie. Voor zover wij weten, wordt niets dergelijks beschreven in de literatuur. Wij beschouwen de plaatsing van een JJ stent als een eenvoudige, veilige en effectieve techniek voor de drainage van een geïnfecteerde vesicourachal diverticulum met een smalle opening naar de blaas.
de aanbevolen chirurgische aanpak voor alle soorten urachale anomalieën is volledige excisie van het urachale restant, om het 30% risico op herhaling van infectie en de mogelijkheid van maligne transformatie later in het leven te voorkomen . Afwijkingen die zich uitstrekken tot de blaas, zoals patent urachus en vesicourachal diverticulum, vereisen bovendien resectie van een manchet van normale blaas. Deze radicale excisie vereist het verwijderen van de urachus en elke mediale navelstreng ligament, samen met het aangrenzende peritoneum van de navel naar de blaas koepel . In de traditionele open chirurgische techniek wordt een infraumbilische transversale of verticale middenlijn incisie gebruikt . Laparoscopische chirurgie is een veilige en effectieve techniek, alternatief voor open chirurgie in de behandeling van urachal resten, met de voordelen van minimale invasiviteit . Er is ook melding gemaakt van een robotondersteunde aanpak .
4. Conclusie
Vesicourachal diverticulum is de meest voorkomende vorm van urachal restant anomalieën. Hoewel zelden gedetecteerd en nog zeldzamer met symptomen van infectie, moet hiermee rekening worden gehouden bij de differentiële diagnose van gevallen met buikpijn. Wegens niet-specifieke symptomen bij presentatie, zijn weergavestudies zoals echografie, computertomografie, en cystoscopie essentieel voor definitieve diagnose. De initiële behandeling van geïnfecteerde urachale diverticula dient een antibioticumbehandeling te omvatten in combinatie met adequate drainage. We willen drainage door de blaas toevoegen door JJ stent plaatsing in het diverticulum als een alternatief voor percutane drainage gemeld in de literatuur. De totale excisie van het urachale restant, inclusief resectie van een manchet van een normale blaas, bestaat uit de laatste behandeling, om herhaling van infectie of toekomstige maligniteit te voorkomen.
belangenconflicten
de auteurs verklaren geen belangenconflicten te hebben.